流行病学及病因 胸腺瘤来源于胸腺上皮细胞，是常见的前纵隔肿瘤，约占纵隔肿瘤的l 5％一20％。胸腺瘤生长缓慢，临床表现复杂位置多变组织成分繁多且无统一的组织学分类，预后因素存在争议。年龄7-67岁，平均38.9岁。

胸腺瘤多见于30一50岁，平均发病年龄44岁.男女发病率无明显差别。多数作者认为性别和年龄对预后无明显影响。Lee等认为60岁以上老年患者预后差，我们的研究中60岁以上ll例，其5年10年15年生存率分别为54．55％36．36％18．18％，而60岁以内58例分别为92．54％74．56％51．17％。经单因素多因素分析显示年龄是独立的预后因素。约95％胸腺瘤发生在前纵隔，少数病例肿瘤位于颈部肺门及肺实质内。本组病例中88．4％位于前纵隔，肿瘤生长部位对手术处理和预后无明显影响。3例合并MG患者的肥大胸腺内有2个胸腺瘤，其中2例的胸腺瘤均为良性，1例为良性恶性各1枚，这提示胸腺瘤可以多中心起源，可具有不同的生物学特性。发现后纵隔胸腺瘤一例[18]

病理

实际上理想的肿瘤分类应具备能反映肿瘤的组织学形态、组织发生与临床相关性!以及肿瘤的生物学行为等几方面。 胸腺瘤Masaoka病理分期：是临床上应用最广泛的临床病理分期。 I期：肉眼下包膜完整，显微镜下包膜无侵犯； II期：肉眼下肿瘤侵犯周围脂肪或纵隔胸膜，或镜下包膜受侵犯； III期：肉眼下肿瘤侵犯邻近器官； IV期：胸膜心包播散，淋巴或远处转移。( a肿瘤胸腔内种植转移,b肿瘤淋巴或血源远处转移) I期为良性，II、III、IV期为恶性，I期5年生存率100％，II十III十IV期为78％。也有作者认为I期II期预后无明显差别。I期25例，II期l 2例，III期28例，IV期4例 [注：统计病例总数为69例，下同] ogawa明，在I期患者中肿瘤周围有粘连患者复发率高于无粘连者,所以我们提倡I期肿瘤较大和粘连者术后应行放疗。国内研究也表明在无明显外侵病例中，客观衡量术中肿瘤与周围组织的粘连程度较困难，而将包膜不完整或无包膜组归于II期[2]，将肿瘤与周围组织致密粘连组外侵不明显者也归入II期 按Rosai／Levine(R／L)标准：1978年Rosai／Levine提出的分类，依据细胞学特征和包膜完整性来区分良恶性，包膜完整无浸润为良性，包膜受到侵犯者为恶性。恶性胸腺瘤又分为1型和2型，1型无细胞异形性改变，2型即胸腺癌，细胞有明显异形性改变，这种分类得到广泛认可。良性胸腺瘤25例；恶性胸腺瘤l型37例，2型(胸腺癌)7例。胸腺瘤浸润转移或种植的不同分为1、包膜内：肿瘤完全局限于包膜内。2、微小浸润：肿瘤位于包膜内，但有灶性浸润性转移至纵隔脂肪；微小浸润通常是在显微镜下才能发现，而临床上无法判断3、广泛浸润：胸腺瘤浸润邻近组织。4、种植：如种植于心包，胸膜。 Lattes／Bernatz(L／B)组织学分类：20世纪80年代，将胸腺瘤分为上皮细胞型淋巴细胞型、混合细胞型、梭形细胞型。多数研究认为此分类对判断胸腺瘤良恶性及预后意义不大。淋巴细胞型24例，上皮细胞型26例，混合型l 6例，梭形细胞型3例。 皮质髓质胸腺瘤分类：1985年Marino和Kirchner等根据胸腺瘤上皮细胞的组织发生分为皮质型和髓质型,前者肿瘤细胞弥漫性分布,上皮细胞呈多边形,有明显核仁,后者由长梭形上皮细胞组成,核仁不明显.这种分类认为胸腺瘤是由多边形皮质上皮和长梭形的髓质上皮两种细胞混合组成的肿瘤.根据Marino观点:皮质型胸腺瘤比髓质型胸腺瘤更具有侵袭性,而且多数伴有重症肌无力(MG)并在此基础上增加了胸腺癌. 细胞分化分类：1999年，Suster等提出,所有胸腺瘤均为恶性肿瘤,这是指肿瘤具有潜在侵袭性生长和恶性生物学行为.他们认为胸腺瘤与其他脏器发生的上皮性癌一样,具有向正常上皮分化的特征.其分类原则是依据胸腺瘤细胞向正常胸腺上皮分化成熟的水平,根据其浸润和播散分为胸腺瘤(高分化)、不典型胸腺瘤（中分化）和胸腺癌（低分化）同时提出了相应的临床分期：I期指肿瘤在包膜内；II期指肿瘤具有浸润生长，包括胸膜，心包种植；III期指发生转移（肺、淋巴结、胸腔外部位）指出这种分类与临床分期有相关性 按1999年WHO分类标准：将胸腺瘤分为A型AB型B1、B2、B3型和C型。这种分类是将胸腺瘤分为二种主要类型，即A型和B型，肿瘤上皮细胞呈梭形／卵圆形为A型，呈上皮样或树突样为B型，具有这2种特征者为AB型。再根据上皮细胞和淋巴细胞的比例和肿瘤细胞异型性进一步分为 ，将B型再分为Bl、B2、B3。C型即胸腺癌，细胞异形性明显，丧失胸腺的特殊结构，与其它器官的癌相似。A型7例，AB型9例，B1型16例，B2型18例，B3型12例，C型7例 WHO胸腺肿瘤国际组织学分类1999年 WHO internationa histological cla ification of tumors of the thymus(1999) A型（梭形细胞；髓质性） 大量梭形或椭圆形胸腺上皮细胞组成，缺乏核的不典型性，几乎无非肿瘤性淋巴细胞 AB型（混合） 有A型的组织学特征，富有混合淋巴细胞 B1型（富于淋巴细胞性，皮质优势性，器官样） 似正常胸腺的组织形态，肿瘤内出现与正常胸腺皮质有难于鉴别的扩大区，伴有胸腺髓质分化 B2型（皮质型） 由肿瘤性胸腺上皮细胞组成，肿瘤细胞呈弥漫性分布于富有淋巴细胞的组织内，胞质丰富，胞核空泡状，核仁明显 B3型（上皮性、非典型性、鳞样、高分化胸腺癌） 由胸腺上皮细胞为主组成，细胞呈圆形或多边形，无或中度不典型性，成片的肿瘤上皮细胞内有少量淋巴细胞 C型 典型表现是细胞质透明，具有不典型性，无胸腺瘤各型细胞排列的特征，类似其他器官的癌，缺乏不成熟淋巴细胞，有浆细胞 A型：约占5.5%,瘤细胞多数位于包膜内,少数可以浸润包膜以及肺。其组织学以梭形、椭圆形肿瘤性胸腺上皮细胞为主，缺乏核不典型性，几乎没有肿瘤性的淋巴细胞。少数可以形成菊形团样结构，甚至假腺样。A型胸腺瘤发生浸润性生长为12.5%通常不复发,几乎不发生于MG患者，肿瘤内表达CD4 、CD8 的淋巴细胞为15%。需要注意的是有一种少见的B3型胸腺瘤或称肉瘤样（梭形细胞）胸腺癌，是由梭形细胞组成，表现为核异形，染色质深，并有核分裂或坏死，其形态易与A型胸腺瘤混淆。肿瘤上皮表达CKpan，而突触互、 E缺乏表达。提示该类肿瘤神经内分泌的分化的特征。[17] AB型：约占30%，大量弥漫性分布的淋巴细胞内出现成簇弥散的梭形细胞区（型胸腺瘤组织形态）。任何在A型胸腺瘤内出现的组织形态，在AB型内都能出现，有时可见胸腺小体分化。38.6%发生浸润性生长，6.8%并发MG，2.3%复发.肿瘤上皮表达CKpan，而突触互、 E缺乏表达。提示该类肿瘤神经内分泌的分化的特征。 B1型 似正常胸腺结构，表现为皮质扩大。上皮细胞体积大或中等，空泡状核和小核仁，部分可出现胸腺髓质分化和形成生发中心。少数肿瘤可有鳞状上皮细胞珠，并发展为胸腺小体，有时可见到血管周间隙结构。由于此型胸腺瘤有大量的淋巴细胞，并弥漫性分布于上皮细胞间，故

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