3.4 分期 临床分期检查应常规做头部CT,判断原发肿瘤的侵犯范围。影像学CT表现为软组织肿块,鼻道及上颌窦消失,伴有骨侵蚀的局部破坏,约50%的病变侵及邻近器官如上颌窦、筛窦、硬腭、眼眶、鼻咽。78%的T/NK细胞淋巴瘤有骨质破坏,常见部位为上颌窦内壁、鼻中隔和纸样板。CT表现无特异性,局部受累范围能为临床分期及治疗提供依据[18,19]。
已有多项研究证明,鼻腔NHL的肿瘤局部侵犯范围是影响预后的重要因素[1,3,10,11]。中国医学科学院肿瘤医院将A Arbor IE期鼻腔NHL划分为局限IE期和超腔IE期:局限IE期指肿瘤局限于鼻腔,未侵及周围邻近器官;超腔IE期指肿瘤超出鼻腔直接侵犯周围器官,但均未合并淋巴结或远处转移,两组预后有显著差别[1,3]。此后,上海复旦大学肿瘤医院和中山医科大学肿瘤医院的资料同样证明了鼻腔病变的广泛程度对预后的不良影响[10,11]。但在另外一些研究中,并未得出一致结果[4,6]。
由于A Arbor分期不能正确地反映结外NHL原发肿瘤的侵犯程度,1997年北欧淋巴瘤组提出原发结外淋巴瘤新的临床分期标准[23]。这一分期原则根据原发病变是否侵犯邻近器官或结构,并结合有无区域淋巴结受侵。Pe I期指肿瘤原发于结外器官或组织,但未侵及邻近器官或组织;Pe IE期指结外原发淋巴瘤超出原发部位,直接侵及邻近器官或组织。在II期中,除考虑直接侵及邻近器官或组织的因素外,还考虑了横膈一侧淋巴结受侵的范围和部位,划分成区域淋巴结和横膈同侧区域外淋巴结受侵,分别以下标1和2表示(表15)。I期区分为局限I期和广泛I期的临床意义在鼻腔、韦氏环NHL中得到了证实[1,3,9~11],但II期划分为Pe II1、Pe II1E、Pe II2和Pe II2E较复杂,其价值有待进一步临床研究。
表15 1997年北欧淋巴瘤组原发结外淋巴瘤的分期原则
分期 定义
I期 原发肿瘤直接侵犯或不侵犯邻近组织或器官,无淋巴结转移。
Pe I 原发结外器官或组织, 肿瘤局限于原发部位, 未直接侵犯邻近器官或组织。
Pe IE 原发结外器官或组织,并直接侵犯邻近器官或组织。
II期 原发肿瘤直接侵犯或不侵犯邻近组织或器官,合并横膈同侧淋巴结受侵。
Pe II1 原发结外器官,未直接侵犯邻近器官或组织,有区域淋巴结转移。
Pe II1E 原发结外器官,直接侵及邻近器官或组织,有区域淋巴结转移。
Pe II2 原发结外器官,未直接侵犯邻近器官或组织,有横膈同侧区域外淋巴结转移。
Pe II2E 原发结外器官,直接侵犯邻近器官或组织,有横膈同侧区域外淋巴结转移。
3.5 治疗与预后 放射治疗仍然是早期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的主要治疗手段。放疗作为IE期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的主要治疗手段能取得较好的疗效。鼻腔NHL对放疗敏感,但对化疗抗拒,后者完全缓解率较低。大部分研究表明,化疗加入放疗并未显著改善早期鼻腔NHL包括鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的生存率[1~6,24,25,28] [Chim 2004, Li CC 2004],综合治疗或单纯放疗的疗效优于单纯化疗[Chim 2004, Li CC 2004]。由于肿瘤对化疗抗拒,化疗疗效差,晚期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤预后极差,极少有III-IV期患者生存5年以上[1,4,5]。
3.5.1 治疗结果 早期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的治疗结果存在很大的差别,I期的5年总生存率从42%~91%(见表16)。大部分研究报道,I期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤以放射治疗为主,能取得较好的生存率[1,3,5,6, 11, 24,26],仅少部分报道预后差[2,4],后者多以化疗为主要治疗手段。考虑到鼻腔NK/T细胞淋巴瘤对化疗抗拒,首程治疗选用化疗和预后差有一定相关性。此外,局限I期预后明显优于超腔I期[1,3,10,11]。文献中如果将I-II期合并分析时生存率低,实际上在一定程度上反映了超腔I期和II期患者的预后较差。少部分研究包括了III-IV期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,晚期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤化疗疗效极差,极少有患者能存活5年以上[1,3]。
表16 鼻腔NHL和鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的治疗结果
细胞来源(例数) 临床分期(例数)
作者 文献 例数 NK/T B I II III IV 治疗原则 5年总生存率(%)
Li等 [1] 175 46 1 133 28 14 I II期: 放疗±化疗 全组65%,I期75%,
III IV期: 化疗为主 局限I期90%,
超腔I期57%, II期35%
Liang等 [5] 100 35 8 52 15 33 I II期: 放疗或 I期66%,II期33% 化疗后放疗
Shikama等[24] 25 25 放疗±化疗 全组91%,5年DFS 83%
Hu等 [10] 71 未分 71 放疗±化疗 全组56%,局限I期70%,
超腔I期41%
张小建等 [11] 90 51 18 74 16 放疗 化疗: 72例 全组46%
放疗或化疗: 18例
Yu等
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