⑥确定射野时，需明确化疗前和化疗后淋巴结部位和大校

1.3 HD首程治疗原则 根据现有的临床研究证据，对早期和晚期HD的治疗提出下列建议，表5总结了HD规范化治疗原则。预后好的临床I-II期HD建议做次全淋巴结照射或综合治疗，综合治疗时需减少化疗周期，缩小照射野和降低照射剂量，例如3～4周期ABVD 20～30 Gy受累野照射。预后不良临床I-II期HD应考虑综合治疗，而不是单纯化疗或单纯放疗。化疗方案首选ABVD方案，4～6周期化疗，化疗后行受累野照射，而非扩大野照射。III-IV期HD先接受4周期ABVD化疗，病变达到部分缓解或完全缓解，则继续行2～4周期化疗，化疗结束后，如果疗前肿瘤>5 cm则给予受侵区域20Gy～36Gy照射。如果4周期化疗后肿瘤缩小<50%且镓显像阳性，或肿瘤增大和病灶进展，建议取病理活检，如果病理证实仍为HD，建议做高剂量化疗和外周干细胞移植。

表5 HD首程治疗规范性指导原则

分组 分期 治疗建议

预后极好早期HD 结节性淋巴细胞为主型HD， 单纯放疗

IA期，无预后不良因素

预后好早期HD 临床I-II期， 扩大野照射（30-36 Gy）或

无预后不良因素 2-4周期化疗 受累野照射(20-36 Gy)

预后不良早期HD 临床I-II期， 4-6周期化疗 受累野照射(20-40 Gy)

有1个或多个预后不良因素

晚期HD 临床III-IV期 6-8周期化疗 放疗(20-36 Gy)

大肿块或残存肿瘤时做放疗

ABVD是临床各期HD的标准化疗方案

2 非霍奇金淋巴瘤概述

非霍奇金淋巴瘤（NHL）的病理和治疗取得了重要的临床进展，随着免疫学进展和免疫组化在淋巴瘤诊断中的应用，国际淋巴瘤研究组于1994年提出了新的欧美淋巴瘤分类（REAL），并遂步在欧美国家得到了广泛的应用。通过最近几年的临床应用，对新的病理类型有了较深的认识。世界卫生组织（WHO）根据REAL分类原则对NHL的病理分类做了进一步的修改。

新的REAL/WHO分类明确指出，NHL不是一种疾病，而是一类疾病，它包含不同的病理亚型，每一种病理亚型即一种独立的疾病，每种疾病在其病理形态、免疫表型、遗传学、相应的正常组织来源、临床表现和预后等有各自的特点。临床医生应该对不同的病理亚型采用不同的治疗方法。REAL和WHO分类的提出，为临床治疗的特殊性和个体化原则提供了理论基矗

临床治疗方面，多项前瞻性随机研究证明，早期中高度恶性NHL化疗和放疗综合治疗疗效优于单纯化疗，而且毒副作用较低。随机研究证明，CHOP作为一线化疗方案，其疗效和其它更强化疗方案相同，CHOP仍是临床各期NHL的首选治疗方案。对于晚期滤泡性NHL，化疗同时合并干扰素治疗优于单纯化疗，但进一步的研究未能证明化疗后用干扰素巩固治疗的疗效。

1993年提出的国际预后指数，对判断NHL的预后有非常重要的指导意义，并已较广泛地应用于中高度恶性、低度恶性、弥漫性大B细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤和韦氏环NHL的预后。

下面介绍病理分类、治疗和预后等方面的进展。

2.1病理分类

2.1.1 REAL和WHO淋巴瘤分类原理 在REAL分类前，存在多种NHL的分类。70年代以前的分类以HE染色形态学为基础，如Ra aport分类。70年代后的分类引入了免疫学的概念，Lukes-Colli 根据细胞来源进行分类，在欧洲应用最多的则是Kiel分类。1982年提出工作分类（Working Formulation，WF）后，在欧美和中国得到了广泛的应用。它主要基于临床预后和HE形态学，按各种淋巴瘤的自然病程、治疗反应和生存率综合分类。

随着免疫学和分子遗传学的进展，免疫组化广泛应用于NHL的病理分类。最近几年，发现了许多新的NHL亚型，如套细胞淋巴瘤、单核浆样B细胞淋巴瘤、结外粘膜相关淋巴瘤、脾边缘带淋巴瘤、原发于纵膈大B细胞淋巴瘤和间变性大细胞淋巴瘤（T细胞来源）等。这些病理类型都未能归于以前的病理分类中。

1994年，国际淋巴瘤研究组提出了新的“修订欧美淋巴瘤分类方案（REAL）”。REAL分类原理根据形态学、免疫表型、遗传学特征和临床特征来界定不同的疾病实体，各种界定和诊断标准的重要性因病种不同而异，不存在任何“金标准”。WHO淋巴瘤分类采纳了REAL分类方案，根据几年来使用REAL分类方案的经验和各个委员会的建议，进行了几处修改。改变了某些淋巴瘤的名称，如用滤泡性淋巴瘤代替滤泡中心淋巴瘤，鼻腔、鼻型T/NK细胞淋巴瘤代替血管中心性淋巴瘤等。删除了伯基特样淋巴瘤和霍奇金样间变性大细胞淋巴瘤等在REAL分类中属建议的淋巴瘤。有些在REAL分类中为暂定（provisional）的病理亚型，因这些年对疾病的认识，在WHO得到了肯定，如：脾边缘带B细胞淋巴瘤和皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。WHO和REAL分类包括B细胞肿瘤、T/NK细胞肿瘤和霍奇金玻T、B细胞肿瘤再分为前体细胞（或淋巴母细胞）肿瘤（急性淋巴细胞白血病，淋巴母细胞淋巴瘤）和成熟（外周）细胞肿瘤（见表6）。

表6 修订欧美淋巴瘤分类和WHO淋巴瘤分类的比较

REAL分类 WHO分类

B细胞肿瘤

I 前体B细胞肿瘤

uB淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 uB淋巴母细胞白血病/淋巴瘤

II 外周B细胞肿瘤

uB细胞慢性淋巴细胞性白血病/ uB细胞慢性淋巴细胞性白血病/

小淋巴细胞淋巴瘤/ 小淋巴细胞淋巴瘤

幼淋巴细胞性白血病 u幼淋巴细胞性白血病

u淋巴浆细胞淋巴瘤（免疫母细胞瘤） u淋巴浆细胞淋巴瘤

u套细胞淋巴瘤 u套细胞淋巴瘤

u滤泡中心淋巴瘤 u滤泡性淋巴瘤

u边缘带B细胞淋巴瘤

结外粘膜相关淋巴组织淋巴瘤 u结外粘膜相关边缘带B细胞淋巴瘤

结内粘膜相关淋巴组织淋巴瘤* u结内粘膜相关边缘带B细胞淋巴瘤

u脾边缘带B细胞淋巴瘤* u脾边缘带B细胞淋巴瘤

u毛细胞白血病 u毛细胞白血病

u浆细胞瘤/浆细胞骨髓瘤 u浆细胞瘤/浆细胞骨髓瘤

u弥漫性大B细胞淋巴瘤 u弥漫性大B细胞淋巴瘤

u伯基特淋巴瘤 u伯基特淋巴瘤(包括伯基特样淋巴瘤)

u高恶B细胞淋巴瘤，伯基特样*

T细胞和假设NK细胞肿瘤

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