uT淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 uT淋巴母细胞白血病/淋巴瘤

II 外周T细胞和NK细胞肿瘤

uT细胞慢性淋巴细胞性白血病/ uT细胞幼淋巴细胞性白血病

幼淋巴细胞性白血病

u大颗粒淋巴细胞白血病（LGL） uT细胞颗粒淋巴细胞白血病

（T或NK细胞） u侵袭性NK细胞白血病

u蕈样霉菌病/Sezary综合症 u蕈样霉菌病/Sezary综合症

u外周T细胞淋巴瘤，未定型* u外周T细胞淋巴瘤，未定型

u血管免疫母T细胞淋巴瘤 u血管免疫母T细胞淋巴瘤

u血管中心性淋巴瘤 u结外T/NK细胞淋巴瘤，鼻腔型

u肠T细胞淋巴瘤 u肠病型T细胞淋巴瘤

u肝脾γ/δT细胞淋巴瘤* u肝脾γ/δT细胞淋巴瘤

u皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤* u皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

u间变性大细胞淋巴瘤 u间变性大细胞淋巴瘤，原发系统型

（T细胞/裸细胞(null)） u间变性大细胞淋巴瘤，原发皮肤型

u成人T细胞淋巴瘤/白血病 u成人T细胞淋巴瘤/白血病

霍奇金淋巴瘤（霍奇金病）

I 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤

II 经典型霍奇金淋巴瘤

u结节硬化型

u混合细胞型

u淋巴细胞衰减型

u富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤*

*为暂定分型

2.1.2 REAL和WHO分类的评价 1997年国际淋巴瘤研究组对REAL分类的临床应用作出评价，认为REAL分类的诊断精确性和重复率均为85%。其精确性和重复性和以前应用的淋巴瘤分类方案如工作分类等相类似。免疫组化在REAL分类中起非常重要作用，免疫组化的应用能够改善套细胞淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤和T细胞淋巴瘤等的诊断，提高其诊断精确性。10％～45%的患者应用免疫组化提高了诊断的精确性。但是，有明显组织学特征的滤泡性淋巴瘤、边缘带淋巴瘤的粘膜相关淋巴组织淋巴瘤和小淋巴细胞性淋巴瘤，常规HE染色即可较明确地诊断这些疾病，免疫组化的价值相对较校与此同时，基因突变、过度表达和基因重组等分子生物学检测技术开展，对某些特殊类型的淋巴瘤有重要的诊断价值。

2.1.3 NHL病理亚型的构成与地区分布 在欧美成人原发结内淋巴瘤中，以B细胞淋巴瘤为主，占全部NHL的85%，而T细胞淋巴瘤只占15%。相反，儿童的原发结内淋巴瘤以T细胞淋巴瘤为主，占65%，B细胞淋巴瘤占35%。国际淋巴瘤研究组分析1 378例NHL，根据REAL分类，最常见的病理类型为弥漫性大B细胞淋巴瘤（30%），其次为滤泡性B细胞淋巴瘤（22%），其它的淋巴瘤如套细胞淋巴瘤、边缘带B细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤相对少见。在欧美成人的结外原发性淋巴瘤中，以胃的NHL最多见。而胃NHL又以弥漫性大B细胞淋巴瘤最多，占胃NHL的55%，其次为低度恶性的粘膜相关淋巴瘤，占40%。骨和中枢神经系统NHL以恶性程度高、侵袭性的弥漫性大B细胞淋巴瘤最常见，而皮肤原发的NHL多为蕈样霉菌玻

除了REAL分类构成比例的不同以外，病理亚型还具有地区性分布差别。在北美洲，滤泡性淋巴瘤的比例明显高于其它国家(31%:14%)。外周T细胞淋巴瘤在香港和伦敦比其它地区较多见（9%:3%）。鼻腔T/NK细胞淋巴瘤在中国多见，香港为8%，中国医学科学院肿瘤医院李晔雄等的研究资料表明，鼻腔原发NHL是我国常见的一类淋巴瘤，占所有NHL的10%，90%以上的患者为T/NK细胞来源。世界上其它地区极少见鼻腔T/NK细胞淋巴瘤的发生。

2.2 早期侵袭性NHL的综合治疗

2.2.1单纯放疗 放射治疗曾经是I-II期侵袭性NHL的主要治疗手段，放疗剂量为35Gy～50 Gy，局部控制率达90%以上。单纯放疗的5～10年生存率为40％～60%，但无病生存率仅为31％50%(表7)。中国医学科学院应用单纯放疗治疗84年I期原发结内和结外NHL，5年总生存率达到84%。

表7 I/II期中高度恶性NHL单纯放疗临床II期结果（选择）

照射剂 无病生存 总生存

研究者 时间 病例数 分期 量(Gy) CR(%) 率（％） 率(年)

Chen等 1979 53 I/II 35-45 - 37% 59% (5)

Bush等 1982 204 I/II 30-50 - 39% 50% (10)

Kami ki等a 1986 148 I/II 35-50 - 37% 40% (10)

Vaughan Hudson等 1994 243 I ～40 84% 45% 61% (10)

Van der Maazen等 1998 202 I/IE 36-60 - 47% 43%

Wylie等b 1998 81 I/II 6-40 72% 31% 33%

Kamath等 1999 92 I/II 30-50 - 50% ～60%

王绿化等 2000 84 I* 45-55 84% (5)

a18%的患者同时接受化疗

b所有患者年龄大于70岁

*结内和结外中高度恶性淋巴瘤

2.2.2 综合治疗 从80年代后期开始，化疗和放疗综合治疗逐步取代单纯放疗，成为中高度恶性或侵袭性NHL的标准治疗方案。表3总结了综合治疗的临床II期结果，I-II期弥漫性大细胞淋巴瘤综合治疗后的5～10年总生存率和无病生存率为63％～85%（表8）。

表8 I/II期中高度恶性NHL综合治疗临床II期结果（选择）

化疗 无病 总生存

研究者 时间 病例数 分期 方案 CR% 生存率％ 率％(年)

Co ors等 1987 78 I/II 4-6 CHOP 99 85% 85% (5)

Prestidge等 1988 23 I 不同方案 95 78% 81% (5)

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