恶性淋巴瘤的临床表现、诊断和分期
(一)临床表现
恶性淋巴瘤在临床表现方面包括以肿块的局部表现和全身症状。恶性淋巴瘤好发于淋巴
结,绝大多数首先发生在颈部、锁骨上淋巴结,也可发生在腋窝、腹股沟、纵隔、腹膜
后、肠系膜等部位的淋巴结。部分病例可首先侵犯结外淋巴结或器官。HD极少原发于结
外淋巴组织或器官,NHL则较多侵犯结外淋巴组织或器官。
1、局部表现
(1)体表淋巴结肿大:HD有90%病人以体表淋巴结肿大为首发症状,其中60%-70%发生于
锁骨上、颈部淋巴结,腋窝和腹股沟淋巴结占30%-40%。NHL约50%-70%的病人以体表淋巴
结肿大为首发症状,约40%-50%原发于结外淋巴组织或器官。恶性淋巴瘤的淋巴结肿大特
点多为无痛性,表面光滑,中等硬度,质地坚韧,均匀,丰满。 肿大淋巴结早期可以从
黄豆大到枣大,孤立或散在发生于颈部、腋下、腹股沟等部位,中期可以相互融合, 也
可以与皮肤粘连,固定或破溃。肿大淋巴结逐渐增大,HD和低度恶性NHL的肿大淋巴结增
大速度缓慢,常在确诊前数月至数年已有淋巴结肿大的病史, 高度恶性淋巴瘤之肿大淋
巴结增大速度迅速,往往在短时间内肿物明显增大。 恶性淋巴瘤之肿大淋巴结在一定时
间内增大速度缓慢,在某些时间又相对比较稳定,有时经抗感染、抗结核治疗后, 肿大
淋巴结可一度有所缩小,以后再度增大。极罕见可有肿大淋巴结自然消退。 少数病人肿
大淋巴结在饮酒后出现疼痛。颈部、颏下、滑车上、 腋窝淋巴结肿大应考虑恶性淋巴瘤
的可能。颌下及腹股沟淋巴结的肿大常可因口腔、下肢炎症所致,应注意区别。
(2)咽淋巴环:口咽、舌根、扁桃体和鼻咽部组成炎淋巴环,又称韦氏环。其粘膜和粘
膜下具有丰富的淋巴组织,是恶性淋巴瘤的好发部位。韦氏环淋巴瘤约占结外NHL的1/3
。扁桃体淋巴瘤常伴有颈部淋巴结增大,有时扁桃体肿块可以阻塞整个口咽,影响进食
和呼吸,扁桃体淋巴瘤可同时或先后合并胃肠道侵犯,应予注意。
(3)鼻腔病变:原发鼻腔淋巴瘤绝大多数为NHL,患者常有相当长的流鼻涕,鼻塞,或
过敏性鼻炎病史,可有鼻出血,直至鼻腔出现肿块,影响呼吸。鼻咽部淋巴瘤则以耳鸣
、听力减退较显著,鼻咽部出现肿块经活检方能确诊。
(4)胸部病变:纵隔淋巴结是恶性淋巴瘤的好发部位,多见于HD和NHL中的淋巴母细胞
型淋巴瘤。常见前中纵隔淋巴结肿大导致临床症状。纵隔病变最初发生于前中纵隔、气
管旁及气管支气管淋巴结。受累淋巴结可以是单个淋巴结肿大;也可以为多个淋巴结肿
大溶合成块。侵犯一侧或双侧纵隔,以后者比较多见。 多数患者在初期常无明显症状,
主要表现为胸部X线片上出现纵隔增宽,外形呈波浪状,随着病变的发展,肿瘤增大到一
定程度可压迫气管、肺、食管、上腔静脉出现干咳、气短、吞咽不顺、头面、颈部、上
胸部浅静脉怒张等症状。10%-20%的HD在诊断时可有肺或胸膜受累,往往是由于肺门、纵
隔淋巴结病变直接侵犯所致。肺原发恶性淋巴瘤很少见,约0.5%-2%。淋巴瘤的肺部受侵
,早期可无症状。胸部X线片上有圆形或类圆形或分叶状阴影,病变进展可压迫支气管致
肺不张,有时肿瘤中央坏死形成空洞。有的肺部病变表现为弥漫性间质性改变,此时临
床症状明显,常有咳嗽、咳痰、气短、呼吸困难,继发感染可有发热。胸膜病变可表现
为结节状或肿块或胸腔积液。胸膜结节直径超过1CM者,经CT检查可发现。胸膜受侵的胸
腔积液为渗出液,多数呈淡黄色胸水,也可为血性。胸水细胞学检查可见到幼稚或成熟
的淋巴细胞,10%以下可发现恶性细胞。淋巴瘤的胸膜受侵所致胸腔积液应注意与因纵隔
淋巴结肿大阻塞淋巴管、静脉回流所致漏出液相鉴别,有时区别其性质是很困难的。
恶性淋巴溜可侵犯心肌和心包。绝大多数是由于纵隔病变直接侵犯所知, 个别也可原发
心脏淋巴瘤。可表现为心包积液,积液量少时可无明显自觉症状, 积液量增多时可有胸
闷、气短、严重时发生心包填塞症状。胸部X线、B超、CT可明确心包积液。 淋巴瘤侵犯
心肌表现为心肌病变,可有心律不齐,心电图异常等表现。
(5)腹部表现:脾是HD最常见的膈下受侵部位。胃肠道则是NHL最常见的结外病变部位
。肠系膜、腹膜后及髂窝淋巴结等亦是淋巴瘤常见侵犯部位。
1)胃肠道:胃肠道以胃原发淋巴瘤较多,绝大多数为NHL。肠道以小肠,尤以十二指肠
,回肠和回盲部较多。由于胃淋巴瘤病变源于胃粘膜下淋巴滤泡,早期无症状,随病变
进展可出现消化不良、上腹不适等非特异性症状,病变进展可出现呕血、黑便、上腹包
块、贫血、消瘦等症状。肠道恶性淋巴瘤多表现为腹痛、腹泻、 腹部肿块、消化不良、
贫